Število oseb z demenco in drugimi nevrodegenerativnimi boleznimi narašča, a učinkovita terapija za te hude bolezni ne obstaja. Mehanizmov, ki jih povzročajo, ne razumemo dovolj, čeprav jih intenzivno raziskujemo. Amiotrofična lateralna skleroza in frontotemporalna demenca sta različni nevrodegenerativni bolezni, ki pa imata skupne molekularne osnove. Za obe je značilno patološko kopičenje RNA-vezavnih proteinov, predvsem TDP-43, ter v manjši meri proteina FUS. Propad živčnih celic je posledica prepleta kompleksnih bolezenskih molekularnih procesov, ki vključujejo patologijo omenjenih proteinov, disregulacijo RNA, moteno celično proteostazo, okrnjen transport molekul v jedro in iz njega ter druge dejavnike. Ugotavljanje pomena teh molekularnih nepravilnosti je ključno za razvoj ciljanih terapevtskih strategij, ki bi učinkovito preprečile ali omogočile zdravljenje obeh uničujočih nevrodegenerativnih bolezni. Predstavil bom naši lanski objavi: mehanizem motnje jedrnega transporta proteina FUS pri FTD ter disregulacijo RNA, ki vpliva na sintezo proteinov pri podskupini obeh bolezni.
Ocenjevanje doz: od konceptualnega modela do okoljskega radiološkega monitoringa
Radionuklidi se v okolje nadzorovano izpuščajo iz različnih jedrskih in sevalnih objektov, kar lahko potencialno škodljivo vpliva na zdravje ljudi in okolje. Če izpusti lahko povzročijo škodljive radiološke učinke, jih je treba ovrednotiti v skladu z upravnimi...
